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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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最新研究:1600万年前中国北方与南亚和非洲嵌齿象类直接交流******

  中新网北京2月3日电 (记者 孙自法)记者2月3日从中国科学院古脊椎动物与古人类研究所(中科院古脊椎所)获悉,该所科研人员领导完成的甘肃临夏盆地嵌齿象类生物地层和生物地理研究最新进展显示,在1600万年之前的早中新世,中国北方与南亚和非洲的嵌齿象类组成比较相似,反映出三者之间嵌齿象类可以直接交流。同时,中国与北美动物群在1500万-1300万年前联系密切。

  该研究还表明,与中国北方不同,中国东部、日本、东南亚却与西欧的嵌齿象组合相似,均以高度丘型的嵌齿象属为主导。其中,中国东部和日本的代表类群介型嵌齿象有可能是剑齿象科的祖先。

  这项嵌齿象类演化、扩散研究的重要成果论文,由中科院古脊椎所王世骐研究员、李春晓博士联合甘肃省博物馆李岩副研究馆员、天津自然博物馆张晓晓馆员共同完成,近日以临夏盆地地层古生物专辑中一篇,在俗称《三古》杂志的国际专业学术期刊《古地理学、古气候学、古生态学》(Palaeogeography, Palaeoclimatology, Palaeoecology)发表。

嵌齿象类在早-中中新世的扩散模式和组合特征。 中科院古脊椎所 供图嵌齿象类在早-中中新世的扩散模式和组合特征。 中科院古脊椎所 供图

  王世骐称,此次研究不但总结了临夏盆地嵌齿象类的演化支系、演化序列及其生物年代学意义,也是嵌齿象类在早-中中新世全球扩散模式的提炼和总结。

  他介绍说,嵌齿象类是长颌的丘型乳齿象,中间颊齿有3个齿脊,它自2000万-1900万年前的早中新世从非洲进入欧亚大陆,迅速在全球扩散,在这一过程中产生了单系的豕棱齿象科、铲齿象科和并系的嵌齿象科3个支系,后者为真象的基干类群。这3类嵌齿象主要以下颌和门齿的形态相区别,反映出它们不同的取食方式及适应不同生存环境。

  甘肃临夏盆地具有比较完整的、约1900万-1300万年前早中新世晚期-中中新世(除最晚期)的连续地层,其中发现3科4属共8种嵌齿象类化石,为中国同期地层中嵌齿象类多样性最高的地区之一,包括豕棱齿象科的广河“豕棱齿象”;铲齿象科的短吻“原直齿象”、维曼“原直齿象”、同心铲齿象、格氏铲齿象;“嵌齿象科”的窄齿嵌齿象相似种、意外嵌齿象、塔氏嵌齿象。

  王世骐指出,对临夏盆地嵌齿象类化石,研究团队揭示出多项专业分类问题,并依据其演化水平将嵌齿象从下至上分为3个组合:

  一是最下部的古城动物群包括广河“豕棱齿象”、短吻“原直齿象”、窄齿嵌齿象相似种、意外嵌齿象4种嵌齿象类,可与南亚2000万-1800万年前、非洲1800万-1700万年前地点的嵌齿象组合对比,辅以古城动物群的小哺乳组合,将其时代定为1900万-1800年前。

  二是中部的石那奴动物群包括维曼“原直齿象”、同心铲齿象、意外嵌齿象、塔氏嵌齿象4种组合,它们与一些非洲和欧洲早-中中新世之交的动物群有一些相同成分,辅以石那奴动物群的小哺乳组合,将其时代定为1700万-1500万年前,恰对应于中中新气候适宜期。

  三是最上部的曾家-老沟动物群仅包括格氏铲齿象和塔氏嵌齿象两种,依据该动物群其他大小哺乳动物组合,将其时代定为1500万-1300万年前,对应中中新气候转折期。该动物群嵌齿象组合独特(铲齿象占绝大多数),不见于欧洲、非洲、南亚,但与北美稍晚的嵌齿象类有共同成分,包括都具有铲齿象和亚丘型化嵌齿象的组合,这反映出中国与北美动物群在这一时期的密切联系。

  王世骐表示,在距今1600万年之后的中中新世,中国北方逐渐出现铲齿象占绝对优势的情形,但铲齿象很少扩散到中国及中亚以外的区域。铲齿象是适宜开阔地带取食草本植物的类群,它的繁盛反映出中国北方及中亚地区由于青藏高原隆升导致开阔生境占据优势的生态特征。此外,北美独有的巨门齿象和真门齿象,虽然缺失下门齿,但它们的颊齿型态可以追溯到中国北方的“原直齿象”属。(完)

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